Врожденные пороки развития женских половых органов составляют около 14% всех врожденных аномалий развития. Частота аномалий развития влагалища и матки составляет 1 случай на 300 новорожденных девочек [8]. У каждой 4000-5000-й новорожденной наблюдается аплазия матки и влагалища, а в 1 случае из 50 000 - экстрофия мочевого пузыря или клоакальный порок развития. У 1 из 5000 новорожденных наблюдаются аноректальные врожденные пороки развития, которые в 50-90% случаев сочетаются с мочеполовыми пороками [9].
У девочек наиболее часто причиной обращения в гинекологический стационар являются варианты частичной и полной аплазии влагалища, приводящие к нарушению оттока менструальной крови при функционирующей матке. Основными симптомами при аномалиях матки и влагалища, связанных с нарушением оттока менструальной крови, могут быть: циклические боли в дни менструаций, образование гематокольпоса (рис. 1), гематометры (рис. 1), гематосальпинкса (в зависимости от формы и вида порока), клиника "острого живота" [15].
Диагностика пороков развития матки и влагалища представляет значительные трудности, что приводит к ошибкам в распознавании характера порока. Следствием диагностических ошибок является выполнение необоснованных хирургических вмешательств у 24-34% больных, особенно при пороках развития матки и влагалища, сопровождающихся нарушением оттока менструальной крови [1, 10].
Предоперационное применение современных методов визуализации (УЗИ, МРТ, лапароскопии) позволяет выявить и детально описать особенности топографии органов мочеполовой системы, включая сочетанные и комбинированные пороки матки и влагалища [1].
Сложность обусловлена юным возрастом больных, тяжестью клинической картины (острые циклические боли). Число диагностических ошибок и необоснованных оперативных вмешательств у этих пациенток довольно высоко вследствие ошибочного диагноза первичной аменореи при отсутствии менструальных выделений.
Цель исследования - изучить взаимосвязь нарушений оттока менструальной крови с врожденными патологиями развития женских половых органов.
МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ
Было обследовано 48 больных с врожденными аномалиями матки и влагалища, с нарушением оттока менструальной крови (см. таблицу). Наблюдались пациентки от 9 до 18 лет.
Обследование и лечение проведено на базе гинекологического отделения Морозовской детской городской клинической больницы.
Признаки врожденных аномалий половых органов, выявленных при наружном осмотре и сборе анамнеза
При опросе выявлены ежемесячные боли в животе при отсутствии менструальных выделений у 35 (73%) больных, начавшиеся в период предполагаемого менархе.
Первичная дисменорея (болезненные менструации) наблюдались у 12 (25%) пациенток: у 10 - с удвоением матки и влагалища (рис. 2 и 3) [14], с дистальной гемиаплазией одного из влагалища; у 2 - с однорогой маткой и функционирующим рудиментарным рогом.
)
У больных с нарушением оттока менструальной крови: с частичной или полной аплазией влагалища и функционирующей маткой, аплазией шейки матки при функционирующей рудиментарной матке средний возраст составил 12±1,5 года, что соответствовало началу менструальной функции и началу болевого синдрома [15] - основной причины обращения.
При анализе менструальной функции также выявлены особенности в зависимости от формы порока развития гениталий.
Анализ становления менструальной функции у пациенток с однорогой маткой (6,25%), а также с удвоением матки и влагалища, дистальной аплазией одного из гемивлагалищ (21%) показал, что средний возраст начала менструальной функции составлял 13,2±1,1 года. Раннее наступление менархе в 10-11 лет наблюдалось у 6,4%, в 15-18 лет - у 7,1% обследованных девушек. Длительность менструации варьировала от 2 до 7 дней, в среднем по 5,2±0,9 дня, продолжительность менструального цикла составила от 24 до 45 дней, в среднем 28,9±1,6 дня.
)
У пациенток с нарушением оттока менструальной крови - атрезией девственной плевы (29%), аплазией дистальной (1/3 или 2/3) влагалища и нормальной маткой (39,5%) - наблюдались выраженные болевые ощущения, начинающиеся в период становления менструальной функции и совпадающие с днями предполагаемой менструальной реакции. По времени возникновения болевого синдрома (с 11 до 16 лет, средний возраст составил 12±1,5 года), а также при анализе менструальной функции после реконструктивных операций по созданию оттока менструальной крови менструальная функция была нормальной у большинства больных.
Аномалии мочевой системы наблюдались у 20 (41,6%) больных с аномалиями матки и влагалища (см. таблицу).
При изучении взаимосвязи между формой аномалии мочевой системы и пороком развития гениталий оказалось, что наиболее частым сочетанным пороком развития мочевой системы была аплазия почки, которая выявлена у 12 (25%) больных.
Так, у всех 10 (20,8%) больных с удвоением матки и влагалища, с частичной аплазией одного из гемивлагалищ наблюдались аномалии мочевой системы, из них в 9 (90%) случаях выявлена аплазия почки на стороне частично аплазированного влагалища, и у 1 (10%) пациентки выявлено удвоение почек.
ОБСУЖДЕНИЕ
Лечение пациенток с пороками развития влагалища и матки, связанными с нарушением оттока менструальной крови, проводится хирургическими методами. Объем оперативного лечения зависит от анатомической формы порока, жалоб пациентки и клинических проявлений [11, 12].
Для оптимального выбора тактики лечения необходимо выявить анатомические особенности порока. При нарушении оттока менструальной крови у пациенток с частичной или полной аплазией влагалища при функционирующей матке, а также при удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного из гемивлагалищ показано выполнение реконструктивно-пластических операций для создания оттока менструальной крови. При частичной аплазии одного из гемивлагалищ (при удвоении матки и влагалища) производят создание соустья между частично аплазированным и нормальным гемивлагалищами по типу "овального окна". При частичной аплазии дистальных 1/3 или 2/3 влагалища производится интроитопластика, создание входа во влагалище.
К сожалению, девочкам при аплазии влагалища (частичной или полной) и функционирующей матке с симптомами "острого живота" часто ставят неправильный диагноз (острый аппендицит) и выполняют неадекватные хирургические вмешательства (аппендэктомию, диагностическую лапаротомию или лапароскопию, удаление или резекцию придатков матки, ошибочное и вредоносное рассечение кажущейся "атрезированной" девственной плевы и т.д.) [13].
Существуют различные методики вагинопластики, что свидетельствует об отсутствии оптимального метода восстановления проходимости влагалища. Оптимальным способом коррекции неполной аплазии влагалища при функционирующей матке считают проведение вагинопластики методом скользящих лоскутов.
В связи с высоким риском ранения мочевого пузыря и прямой кишки у больных с высокой аплазией влагалища (дистальная аплазия 2/3 влагалища), а также у больных с полной аплазией влагалища, шейки матки и цервикального канала целесообразно использовать интраоперационное ультразвуковое исследование.
При аплазии влагалища и функционирующей нормальной матке искусственное влагалище создавали с помощью кожно-пластических лоскутов, плодных оболочек, кишечных методов, подшивая их к функционирующей матке. Y. Prapas и соавт. приводят сообщение об удачной операции у 12-летней пациентки с аплазией влагалища и функционирующей маткой, которой была произведена трансплантация стенок влагалища матери. Половая жизнь была удовлетворительной, и через 7 лет наступила беременность, завершившаяся кесаревым сечением.
Существует более радикальный взгляд на лечение аплазии влагалища: при сочетании полной аплазии влагалища и аплазии цервикального канала при функционирующей матке необходимо проведение гистерэктомии и кольпопоэза.
А.Б. Окулов и Е.А. Богданова в 1992 г. успешно применили ректосигмоидную вагинопластику с реконструкцией шейки матки при аплазии влагалища и функционирующей рудиментарной матке у 25 юных пациенток. Использование данного метода не лишено недостатков: в послеоперационном периоде у большинства больных нередко отмечаются хронический эндометрит, пиосальпингс, стенозирование соустья, выпадение стенок неовлагалища [2].
Также Л.В. Адамян была предложена методика создания неовлагалища методом перитонеального кольпопоэза, при котором частота вышеуказанных осложнений гораздо ниже [7].
До настоящего времени идеального метода реконструкции цервикального канала не найдено. Возможно, одним из альтернативных методов станет операция создания соустья функционирующей матки с неовлагалищем.
При полной аплазии влагалища и функционирующей рудиментарной матке, учитывая невозможность воссоздания аплазированного цервикального канала, операциями выбора являются тотальная лапароскопическая экстирпация и кольпопоэз из тазовой брюшины. В послеоперационном периоде пациентке до совершеннолетия необходимо проводить мероприятия для поддержания неовлагалища бужированием с целью профилактики возникновения стриктуры неовлагалища [4, 5].
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Проведенное нами исследование показало, что в структуре пороков развития влагалища с нарушением оттока менструального отделяемого преобладала частичная аплазия влагалища - у 39,5% девочек, различные варианты удвоения матки и влагалища наблюдались у 20,8%, атрезия девственной плевы - у 29%, рудиментарный рог матки - у 6,2% девочек. В большинстве случаев пороки влагалища выявляются в пубертатном периоде в связи с началом менструации и развитием гематокольпоса. Ведущим клиническим симптомом пороков влагалища у девочек являются боли в низу живота, которые нередко расцениваются как проявления "острого живота".
У 33,3% девочек с пороками развития влагалища выявляются различные патологии мочевыделительной системы. Аплазия почки определяется только у девочек с различными вариантами удвоения матки и влагалища, а также при рудиментарном роге матки. В 90% случаях при удвоении матки и влагалища, с частичной аплазией одного влагалища выявлена аплазия почки, совпадающая со стороной частично аплазированного влагалища.
У девочек с функционирующим замкнутым рогом матки аплазия почки наблюдается в 33,3% и также совпадает со стороной рудиментарной матки.
ЛИТЕРАТУРА
1. Адамян Л.В., Даренков С.П., Шелыгин Ю.А., Глыбина Т.М. и др. Клиническое наблюдение аномалии тазовых органов клоакального типа // Акуш. и гин. 2014. № 7. С. 15-17.
2. Окулов А.Б., Макиян З.Н., Гаджиева З.А. Реконструктивнопластические операции у детей и подростков с пороками развития гениталий. // Доклад на VI Международном конгрессе по репродуктивной медицине. М., 19-22 янв. 2013.
3. Адамян Л.В., Глыбина Т.М., Макиян З.Н., Степанян A.A. и др. Цервиковагинальпая аплазия: методы хирургической реконструкции // Акуш. и гин. 2014. № 2. С. 51-56.
4. Адамян Л.В., Глыбина Т.М., Макиян З.Н., Сибирская Е.В. и др. Хирургическая коррекция юных пациенток с врожденным нарушением оттока менструальной крови // Материалы XXVI Международного конгресса с курсом эндоскопии "Новые технологии в диагностике и лечении гинекологических заболеваний". М.,10-12 июня 2013. 113 с.
5. Адамян Л.В., Глыбина Т.М., Макиян З.Н., Сибирская Е.В. и др. Реконструктивные операции при врожденных пороках развития, связанных с нарушением оттока менструальной крови // Материалы VIII международного конгресса по репродуктивной медицине. М., 20-23 янв. 2013. 345 с.
6. Гарднер Д., Шобек Д. Базисная и клиническая эндокринология. Кн. 1 : пер. с англ. / под ред. Г.А. Мельниченко. М. : Бином. 2013. 464 с.
7. Пороки развития матки и влагалища : монография / Л.В. Адамян, В.И. Кулаков, А.З. Хашукоева. М. : Медицина, 1998. 327 с.
8. Achermann J.C., Jameson J.L. Disorders of sex development // Harrison’s Endocrinology. N.Y. : McGraw-Hill, 2010. P. 144-155.
9. Levitt M.A., Peña A. Colostomy Creation in Anorectal Malformation. USA, 2010. P. 77-79.
10. Comprehensive Gynecology / Lentz G.M., Lobo R.A., Gershenson D.M. Mosby, 2013. 916 p.
11. Клиника, диагностика и лечение атрезии девственной плевы у девочек // Акуш. и гин. 2003. № 1. С. 20-23.
12. Адамян Л.В., Кулаков В.И., Хашукоева А.З. Пороки развития матки и влагалища. М. : Медицина, 2008. 327 с.
13. Адамян Л.В., Богданова Е.А. Оперативная гинекология детей и подростков. М. : ЭликсКом, 2004. 208 с.
14. Демидов В.Н. Ультразвуковая диагностика пороков развития матки и влагалища. Клиническая визуальная диагностика. Вып. VII. М. : Триада-Х, 2006. 120 с.
15. Адамян Л.В., Богданова Е.А., Глыбина Т.М., Сибирская Е.В. Гинекологическая патология у детей и подростков как причина абдоминального синдрома // Пробл. репродукции. 2011. № 1. С. 28-34.