Редкий случай двусторонних образований малого таза: внегонадная локализация доброкачественной герминогенной опухоли с признаками воспаления

• Сысоева Оксана Геннадьевна
• Комличенко Эдуард Владимирович
• Говоров Игорь Евгеньевич
• Шульга Юлия Александровна
• Зубарева Татьяна Михайловна
• Портнова Оксана Николаевна
• Князев Ростислав Игоревич

Резюме

Данное клиническое наблюдение демонстрирует сложности диагностики герминогенных опухолей внегонадной локализации при ультразвуковом исследовании (УЗИ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) органов малого таза с контрастным усилением, а также трудности морфологической верификации этой патологии. Заслуживает внимание двусторонняя локализация полостных образований, их многокамерность и неоднородная структура по данным дополнительных методов исследования, имитирующая содержимое эндометриоидной кисты, а также определяющийся кровоток в стенке по данным допплерографии и близкое расположение к подвздошным сосудам. У пациентки после хирургического лечения сохранялся стабильно повышенный уровень альфа-фетопротеина (АФП), что представляет особый интерес для гинекологического сообщества ввиду онконастороженности в группе молодых женщин.

Данное клиническое наблюдение демонстрирует сложности диагностики герминогенных опухолей внегонадной локализации у женщин. Диагностика требует комплексного подхода: УЗИ органов малого таза, с последующим выполнением МРТ с использованием контрастного вещества, контроля уровня АФП, а после хирургического удаления опухоли - обязательное патогистологическое исследование с возможностью иммуногистохимического исследования. В случае рецидива образований необходим строгий динамический контроль, а также рассмотрение вопроса о повторном хирургическом вмешательстве.

Ключевые слова:хронический болевой синдром; ультразвуковое исследование; магнитнорезонансная томография; полостные образования; культя влагалища; робот-ассистируемая операция; патогистологическое исследование; внегонадная герминогенная опухоль; дермоидная киста; эпидермальная (эпидермоидная) киста; альфафетопротеин

Введение

Под внегонадными герминогенными опухолями (ВГО) понимают новообразования герминогенной природы, возникающие в средостении, забрюшинном пространстве или в других местах при отсутствии первичной опухоли в гонадах [1]. Первичные ВГО представляют собой довольно редкие опухоли и составляют 1-5% общего числа истинных герминогенных опухолей яичка и яичников [1]. По своей гистологической структуре ВГО аналогичны гонадным, но отличаются локализацией (чаще всего это средостение, забрюшинное пространство, крестцово-копчиковый отдел и шишковидное тело). Гистогенез и способы лечения этих опухолей до сих пор являются предметом дискуссий. Основной вопрос заключается в правомерности существования данной группы опухолей. Так, некоторые исследователи называют их метастазами первичной опухоли гонадной локализации [1]. Однако есть и другая точка зрения: считается, что при регрессии первичной опухоли в яичке/яичнике (с образованием рубца или без него) метастазы в забрюшинные или средостенные лимфатические узлы принимают за ВГО. Известно, что есть доказательства истинного внегонадного характера герминогенных опухолей.

Клиническая картина ВГО чрезвычайно многообразна, в первую очередь она определяется локализацией поражения и его морфологическим строением. Наиболее часто ВГО локализуется в средостении и забрюшинном пространстве, реже - в крестцово-копчиковом отделе и головном мозге (в шишковидном теле). Крайне редко ВГО встречается во влагалище, в мочевом пузыре, печени и носоглотке [2].

В связи с многообразием гистологических вариантов этих образований морфологическая диагностика герминогенных опухолей затруднена. По данным классификации опухолей яичников (Всемирная организация здравоохранения, 2014) [3], к герминогенным опухолям яичника относятся дисгерминома, опухоль желточного мешка, хориокарцинома, эмбриональная карцинома, негестационная хориокарцинома, зрелая тератома, незрелая тератома, смешанная герминогенная опухоль, монодермальная тератома и опухоли соматического типа, связанные с дермоидными кистами: струма яичника доброкачественная и струма яичника зло­качественная, карциноид струмальный и муцинозный.

Дермоидные кисты (дермоиды) относят к фиброэпителиальным образованиям или органоидным тератомам. Эти опухоли развиваются в виде кист со стенкой из соединительной ткани: снаружи гладкой, изнутри - шероховатой. Внутренний слой гистологически соответствует коже и состоит из много­слойного эпителия, включает сальные и потовые железы, волосы, жировые включения.

Эпидермоидные кисты, как правило, изнутри выстланы многослойным плоским эпителием, но возможно присутствие цилиндрического или переходного. Они чаще диагностируются у молодых женщин и из-за плохого кровоснабжения нередко осложняются некрозом и инфицированием.

Дермоидные образования длительно протекают бессимптомно, а симптомы неспецифичны. Диагноз устанавливают при проведении ультразвукового исследования (УЗИ) органов малого таза с применением допплерографии [4]. Исследование может быть сопряжено с рядом технических сложностей, связанных с различным типом строения опухоли (кистозное или солидное). Распространенность гермино­генных опухолей у взрослых мало изучена ввиду редкой встречаемости данной патологии [5].

К информативным методам дифференциальной диагностики относятся определение опухолевых маркеров в сыворотке крови (табл. 1, 2). Они позволяют уточнить диагноз, правильно определить тактику лечения и провести всесторонний мониторинг в процессе лечения, а также вовремя выявить рецидив заболевания [6, 7].

Ниже представлено клиническое наблюдение двустороннего многокамерного образования, исходящего из стенок таза с переходом на заднюю стенку влагалища у молодой пациентки с отягощенным акушерско-гинекологическим анамнезом.

Клиническое наблюдение

В отделение репродуктивной гинекологии ДЛРК НМИЦ им. В.А. Алмазова за оперативной помощью обратилась пациентка, 39 лет, с жалобами на посткоитальные боли и боли в нижних отделах живота схваткообразного характера.

Из анамнеза: 3 беременности, первое кесарево сечение в экстренном порядке в сроке гестации 40-41-я неделя в связи со слабостью родовой деятельности, не поддающейся медикаментозной коррекции (родостимуляция окситоцином и эпидуральная анестезия). Родился живой доношенный мальчик массой 3550 г, с оценкой по шкале Апгар 8/9 баллов. Ранний послеродовый период - без осложнений, выписана на 5-е сутки. На 8-е сутки диагностирован послеродовой эндометрит. При бактериологическом исследовании выделений из цервикального канала обнаружена Pseudomonas aeruginosa. Получала антибактериальную, противовоспалительную терапию и физиолечение.

Вторая беременность завершилась вагинальными родами в сроке 37-38 нед, на фоне родостимуляции и вакуум-экстракции плода. Родился мальчик массой 3350 г, с оценкой по шкале Апгар 8/9 баллов. При этой беременности в сроке 15-16 нед пациентка перенесла идиопатическую тромбоэмболию мелких ветвей легочной артерии. Послеродовой период осложнился нагноившейся гематомой задней стенки влагалища с формированием свища, гематома иссечена, выполнена перинеопластика.

Через 1 год после родов пациентка была госпитализирована в гинекологическое отделение. По данным дополнительных методов исследования [УЗИ и магнитно-резонансной томографии (МРТ) органов малого таза] выявлены признаки несостоятельности рубца на матке после кесарева сечения. В плановом порядке выполнены лапароскопия, гистероскопия и метропластика. Послеоперационный период без особенностей. Через 3 мес после хирургического лечения выполнено МРТ органов малого таза с контрастированием, выявлена "ниша" на уровне рубца. С целью коррекции через 6 мес выполнена повторная метропластика, после которой рубец снова расценен как несостоятельный. Учитывая наличие болевого синдрома и желание пациентки забеременеть выполнены лапаротомия и метропластика.

Через 8 мес после хирургического лечения самостоятельно наступила беременность. В 15-16 нед гестации диагностирована истмико-цервикальная недостаточность (при трансвагинальной цервикометрии длина шейки матки составляла 22 мм), установлен пессарий Арабин, который удален в 37 нед. Пациентка родоразрешена в сроке 37-38 нед беременности путем планового кесарева сечения. С учетом анамнеза выполнена интраоперационная стерилизация по Мадленеру. Родилась живая доношенная девочка массой 2950 г с оценкой по шкале Апгар 8/9 баллов.

Через 1 год после прекращения лактации возобновился болевой синдром в нижних отделах живота: во время менструации болевой синдром купировался, после окончания возобновлялся. Для выяснения причины хронической тазовой боли выполнена диагностическая лапароскопия, в ходе которой диагностирован слабовыраженный спаечный процесс в малом тазу и наличие двусторонних сактосальпинк­сов. Выполнены двусторонняя тубэктомия и адгезиолизис. Заключение патогистологического исследования (ПГИ): хронический двусторонний сальпингит без признаков обострения, паратубарная киста.

Спустя 3 мес после операции болевой синдром возобновился. Принято решение о радикальном оперативном лечении ввиду длительного прогрессирующего болевого синдрома, приводящего к снижению качества жизни женщины, вероятно на фоне аденомиоза III-IV степени. В 2024 г. выполнена влагалищная гистерэктомия с оставлением здоровых яичников. Послеоперационный период без особенностей, выписана на 3-и сутки. Заключение ПГИ: в миометрии - очаговый отек и единичные очаги эндометриоза, хронический неактивный цервицит, наботовые кисты.

Через 8 мес после гистерэктомии пациентка стала отмечать подтекание мочи при длительном сидении, подъеме по лестнице, кашле и чихании, занятиях спортом и в положении лежа на животе. Была проконсультирована урологом, выставлен диагноз: пролапс передней стенки влагалища, цистоцеле и стрессовое недержание мочи. Выполнена слинговая операция - установлен субуретральный слинг I-STOP. Послеоперационный период без особенностей, выписана на 2-е сутки.

Через 3 мес после слинговой операции при плановом УЗИ выявлены двусторонние полостные округлые образования в проекции яичников (рис. 1) размерами: справа 1,3×1,6 и 1,6×1,6 см, слева 2,8×2,3 см с неоднородным мелкодисперсным несмещаемым внутренним содержимым; в режиме цветового допплеровского картирования (ЦДК) в стенке образований определяется периферический кровоток. Образования имели многокамерную структуру и были болезненны при исследовании. В их проекции визуализировались крупные сосуды (рис. 2). Заключение УЗИ: двусторонние эндометриоидные кисты? Эндометриоидный инфильтрат в малом тазу?

Пациентка была проконсультирована гинекологом по месту жительства. Для исключения онкологической патологии определены уровни СА-125, HE4, индекс ROMA-1 (Risk of Ovarian Malignancy Algorithm) - алгоритм расчета риска злокачественности яичниковых образований - в пределах нормы. Рентген легких - без патологических и очаговых изменений. Фиброгастродуоденоскопия: недостаточность кардии, неэрозивный рефлюкс-эзофагит, гастроэзофагеальный пролапс, эритематозная гастропатия, недостаточность привратника, бульбит.

Выполнено МРТ органов малого таза с контрастом (рис. 3): кистозные образования в проекции культи влагалища размерами 1,6×1,3×2,6 см с жидкостным и высокобелковым компонентом, вероятно, соответствующие культям маточных труб.

При повторной консультации гинеколога принято решение о телемедицинской консультации с федеральным центром для выбора дальнейшей тактики ведения. После пересмотра данных МРТ дано заключение: магнитно-резонансные признаки кистозных включений в области культи влагалища (вероятно, серозоцеле, саккаты) на фоне выраженного спаечного процесса.

Рекомендованы наблюдение, выжидательная тактика, контрольное УЗИ через 3 мес и МРТ по показаниям. Повторная консультация по результатам дообследования. При повторном пересмотре данных МРТ: полостные образования в проекции культи влагалища, вероятно, лимфоцеле. Через 1 мес после первого УЗИ женщина стала отмечать схваткообразные боли в нижних отделах живота, при динамическом УЗИ органов малого таза: образование в проекции правого яичника увеличилось в 2 раза, по структуре имело неоднородное мелкодисперсное несмещаемое содержимое и гиперэхогенные стенки, с кровотоком; болезненность при исследовании и тракции датчиком сохранялась как во время процедуры, так и спустя некоторое время после нее. Заключение: эндометриоидные образования? Серозоцеле? Отрицательная динамика.

Через несколько дней для уточнения диагноза выполнено повторное УЗИ: к культе влагалища подпаяны 2 извитые полостные структуры со стенками средней эхогенности толщиной до 0,2 см размерами 3,3×2,2×2,1 см справа и 3,2×2,1×2,0 см слева, с мелкодисперсным содержимым и несколькими пристеночными аваскулярными сгустками - предположительно остаточные фрагменты маточных труб, измененные по типу сактосальпинксов.

Пациентка обратилась за консультативной помощью в НМИЦ им. В.А. Алмазова. В амбулаторных условиях она была проконсультирована врачом-гинекологом, выполнено УЗИ органов малого таза.

Заключение УЗИ: к культе влагалища прилежат 2 близко расположенных кистозных образования с гетерогенной взвесью, аваскулярных в режиме ЦДК, диаметром 1,5×2,3 см, вероятно, ретенционного характера. Отмечается умеренно выраженный спаечный процесс в малом тазу, саккатные образования, обусловленные овуляцией яичников в межспаечное пространство. Принято решение о дальнейшем наблюдении.

Через 1 сут после консультации пациентка отметила усиление болевого синдрома; проведено УЗИ органов малого таза, по результатам которого вышеописанные образования сохранялись размерами 3,4×3,0 см справа и 2,2×1,3 и 2,0×1,1 см слева, с гиперэхогенным внутренним содержимым, плотной мелкодисперсной взвесью и единичными участками кровотока в режиме ЦДК по периферии. Определялась свободная жидкость в малом тазу. Заключение: ультразвуковые признаки эндометриоидных гетеротопий культи влагалища.

После дообследования и повторной консультации специалистами центра принято решение о госпитализации и оперативном лечении с использованием робототехники. Пациентка обследована в полном объеме, согласно требованиям перед оперативным вмешательством на органах малого таза.

Пациентке выполнена робот-ассистируемая лапароскопия: адгезиолизис; иссечение кист культи влагалища; дренирование брюшной полости. Интраоперационно обращает на себя внимание: сальник по средней линии от мезогастрия до входа в малый таз подпаян к париетальной брюшине передней брюшной стенки множеством плотных спаек. После их разделения органы брюшной полости и малого таза стали доступны для визуализации. Выявлен скудный выпот в брюшной полости. В области культи влагалища под париетальной брюшиной определяются 2 кистозных образования размерами 3,0×2,0×1,2 см. Острым путем с использованием биполярной коагуляции выполнено иссечение кист в пределах здоровых тканей (рис. 4). Содержимое серозное, белесоватое. Взят посев: единичные колонии Serratia marcescens. Проведен курс антибактериальной терапии с учетом чувствительности.

Иссечение полостного образования справа сопровождалось техническими трудностями. Визуализировалась только часть образования, напоминающая верхушку айсберга: после иссечения и мобилизации оно располагалось вблизи мочеточника и уходило вглубь, в область параметрия. В операционную приглашен уролог. Образования удалены. Визуально они имели гладкую плотную поверхность, на разрезе были представлены однородной тканью серо-желтого цвета. В просвете кисты определялась желтоватая жидкость.

По данным патогистологического исследования: микроскопически ткань представлена адипоцитами без признаков атипии с прослойками соединительной ткани. Стенка кисты образована фиброзной тканью с чередованием выстилки из многослойного плоского (на большем протяжении) и однослойного плоского эпителия.

По данным УЗИ, выполненного на 14-е сутки после оперативного лечения, дополнительных объемных образований в малом тазу не выявлено. Яичники без особенностей. Определяется свободная однородная жидкость в дугласовом пространстве в незначительном количестве.

Спустя 1 мес после оперативного вмешательства женщина стала отмечать сильные схваткообразные боли в правой подвздошной области, чувство жжения и давления в нижних отделах живота справа, с иррадиацией в поясничную область, а также обильные водянистые выделения из влагалища. При гинекологическом осмотре справа определяется объемное образование, резко болезненное при пальпации.

Выполнена компьютерная томография органов малого таза, по результатам которой визуализируется объемное образование культи влагалища справа, около 25 мм в диаметре с четкими слегка волнистыми контурами, неправильной формы, плотностью около 50 ед. H (HU) с одиночным кальцинатом 2 мм. Проведено МРТ органов малого таза с контрастом: определяется небольшое скопление однородной жидкости в позадиматочном пространстве; желтое тело в правом яичнике.

Пациентка обратилась на консультативный прием в НМИЦ им. Н.Н. Блохина, где проведен пересмотр стекол и блоков по результатам ПГИ: элементов опухоли не обнаружено. Онкогинекологом рекомендовано выполнить МРТ органов малого таза с контрастированием и повторно сдать ряд онкомаркеров: СА-125, НЕ-4, лактатдегидрогеназа (ЛДГ), β-ХГЧ, раково-эмбриональный антиген (РЭА), ингибин В - результаты в пределах нормы. Впервые рекомендовано определить альфа-фетопротеин (АФП), уровень которого превышал референсные значения более чем в 2 раза. При динамическом исследовании уровень АФП находился в пределах 15,36-17,17 МЕ/мл (референсные значения <7,23 МЕ/ мл); при ежемесячном контроле в течение 4 мес. Пересмотр стекол и блоков проведен в независимой лаборатории, после предварительной подготовки препаратов в связи с низким качеством полученных образцов. Заключение: дермоидная киста.

Общее состояние пациентки ухудшилось: появились слабость и головная боль. Врач-онколог по месту жительства выдал направление в НМИЦ им. Н.Н. Блохина для дообследования и определения дальнейшей тактики ведения.

По результатам МРТ: яичники типично расположены, размеры - справа 32×20 мм, слева 22×17 мм. Строма яичников уплотнена в центральных зонах, определяются множественные разнокалиберные кисты максимальным диаметром до 9 мм. Параовариально слева отмечаются кисты с однородным внутренним содержимым и толстой фиброзной стенкой, накапливающей контраст, пристеночные папиллярные разрастания не определяются (рис. 7-10). Заключение: признаки кист вблизи левого яичника. Серозоцеле? Параовариальные кисты? По сравнению с данными МРТ, выполненной 5 мес ранее, отмечается отрицательная динамика (полостные образования параовариально не определялись).

По данным УЗИ брюшной полости патологии не выявлено. При УЗИ забрюшинного пространства обнаружена ангиомиолипома правой почки (выявлена впервые). На компьютерной томографии органов брюшной полости и забрюшинного пространства, выполненной без контрастного усиления данных, за объемный процесс в печени, селезенке и поджелудочной железе не выявлено. Жировая клетчатка вдоль передней брюшной стенки неравномерно уплотнена. Для исключения патологии печени выполнено биохимическое исследование крови - патологии не выявлено.

По рекомендации онкогинеколога, учитывая данные патогистологических исследований первичного материала, имеющуюся клиническую картину (боли внизу живота и обильные водянистые выделения из влагалища, усилившиеся в последнее время) в совокупности с данными лабораторных и инструментальных методов исследования рекомендован пересмотр первичного материала в нескольких федеральных центрах.

Полученные данные: эпидермальная киста и фрагментированная стенка кисты, выстланная многослойным плоским эпителием без признаков атипии, подлежащая строма с фибросклеротическими изменениями и очаговым ангиоматозом, что соответствует эпидермальной (эпидермоидной) кисте (МКБ-10 L72.0).

Учитывая полученные данные дообследования, на данном этапе рекомендованы строгое динамическое наблюдение, определение NGS BRCA 1, 2 (с учетом семейного анамнеза: аденокарцинома молочной железы у бабушки по материнской линии в 28 лет и рак предстательной железы у отца в 53 года), МРТ молочных желез/маммография, ежемесячный контроль АФП (учитывая стабильно повышенный результат), МРТ органов малого таза через 3 мес с контрастным усилением, УЗИ органов малого таза (ежемесячно), колоноскопия в плановом порядке.

Согласно рекомендациям онкогинеколога выполнено исследование на наследственные случаи рака молочной железы/яичников, по 2 генам BRCA 1 (5382insC, 4153delA, 3819delGTTAAA, 185delAG, 387delGTXCT, 300 T>G, 2080delA) и BRCA 2 (6174delIT) - мутации не обнаружены. Консультирована генетиком, учитывая отягощенный анамнез, рекомендовано проведение дополнительного молекулярно-генетического обследования, а именно поиска мутаций в генах CHEK2 и NBN.

На УЗИ органов малого таза, выполненного через 3 мес, отмечается рост параовариального образования слева - до 2,0×1,2×1,8 см, с толстой гиперэхогенной капсулой и периферическим кровотоком в режиме ЦДК; содержимое его несколько неоднородное, с мелкодисперсной взвесью O-RADS 3 (Ovarian-Adnexal Reporting and Data System - между­народная система стратификации риска для образований яичников; рис. 11, 12).

По данным маммографии Pr-картина в правой и левой молочной железе соответствует категории BI-RADS 2 (Breast Imaging Reporting and Data System - международная система оценки результатов обследований груди).

С результатами дообследования пациентка направлена в НМИЦ им. Н.Н. Блохина для определения дальнейшей тактики лечения. В условиях центра выполнены УЗИ органов малого таза экспертного класса, по результатам которого объемные образования в проекции малого таза не выявлены, в структуре культи влагалища визуализируется шовный материал, нельзя исключить наличие свищевого хода, а также выполнено цитологическое исследование материала из купола влагалища методом жидкостной цитологии, результат - плоский эпителий промежуточного слоя, в части клеток отмечаются незначительно укрупненные ядра (вероятнее всего, реактивные изменения). В соответствии с международной классификацией The Bethesda System for Reporting Cervical Cytology (2014), NILM интраэпителиальные поражения и злокачественные процессы отсутствуют. Выполнено определение уровня АФП через 5-7 дней: значение 17,17 МЕ/мл в сравнении с результатом, сданным 2 нед ранее, - 17,12 МЕ/мл; показатель остается стабильным. Рекомендована консультация хирурга-гинеколога для решения вопроса о хирургическом лечении.

Заключение

Одной из наиболее частых причин хронической тазовой боли у женщин является аденомиоз. Данное клиническое наблюдение демонстрирует сложности диагностики герминогенных опухолей внегонадной локализации у женщин позднего репродуктивного возраста и показывает, что их наличие обусловливает устойчивый болевой синдром. В гинекологической практике эту патологию следует учитывать при диагностическом поиске у больных с полостными образованиями яичников и малого таза в сочетании с хроническим тазовым болевым синдромом.

На начальном этапе обследования таким пациенткам рекомендовано провести комплексное УЗИ органов малого таза с последующей МРТ-диагностикой с использованием контрастного вещества, контроль уровня АФП до и после хирургического лечения, а после оперативного удаления опухоли - обязательное ПГИ с возможным иммуногисто­химическим анализом. В случае рецидива образований необходимы строгий динамический контроль и рассмотрение вопроса о повторном хирургическом лечении.

Материалы данного сайта распространяются на условиях лицензии CC BY-NC-ND 4.0 (Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International)