Используемая классификация стадий СФФТ по Quintero подразумевает линейное последовательное прогрессирование СФФТ от стадии к стадии. Однако наш опыт и данные литературы показывают, что последовательность стадий соблюдается не всегда. Так, например, I стадия сразу может перейти в V, минуя II, III, IV стадии, либо может иметь место так называемый атипичный СФФТ, при котором дискордантность по количеству околоплодных вод не отвечает критериям I стадии по Quintero, но сопровождается нарушениями допплерометрии или водянкой плода, характерными для III и IV стадий по Quintero [26].
Представляем клиническое наблюдение, демонстрирующее стремительное прогрессирование СФФТ.
Пациентка К., 38 лет, обратилась в клинический госпиталь MD GROUP ГК "Мать и Дитя" при сроке беременности 12 нед. Диагностирована монохориальная биамниотическая двойня. Беременность первая, наступила самопроизвольно. Согласно рекомендациям ISUOG, начиная с 16 нед гестации ультразвуковой мониторинг проводился каждые 2 нед с обязательной оценкой количества околоплодных вод у обоих плодов (МВК), показателей фетометрии, состояния шейки матки, наличия или отсутствия эхо-тени мочевого пузыря, определения пульсационного индекса (PI) в артерии пуповины с 16 нед, максимальной скорости кровотока средней мозговой артерии (Vmax СМА) с 20 нед беременности.
До срока 23 нед 5 дней беременности дискордантности по количеству околоплодых вод, размерам плода и нарушений показателей допплерометрии у пациентки не выявлено. При УЗИ в 23 нед 5 дней впервые обнаружена разница в объеме околоплодной жидкости у плодов: МВК 1-го плода составил 28 мм, 2-го плода - 60 мм, эхо-тень мочевого пузыря у обоих плодов визуализировалась, показатели допплерометрии оставались в норме. Таким образом, оснований для постановки диагноза СФФТ на момент проведения исследования не было.
Следующее УЗИ было проведено через 1 нед (24 нед и 6 дней). Диагностирован СФФТ, III стадия по Quintero: МВК 1-го плода (донор) - 10 мм, 2-го плода (реципиент) - 105 мм, эхо-тень мочевого пузыря 1-го плода не визуализировалась, Vmax СМА 1-го плода - 30 см/с, Vmax СМА 2-го плода - 22 см/с, показатель PI артерии пуповины 1-го плода (донора) в пределах нормы, 2-го плода (реципиента) - нулевой конечно-диастолический кровоток. В венозном протоке 2-го плода (реципиента) фиксируется нулевой конечно-диастолический компонент, кровоток в легочной артерии 2-го плода (реципиент) двунаправленный, отмечается трикуспидальная регургитация, плацента расположена по передней стенке.
На следующий день под спинальной анестезией с помощью оборудования Karl Shtorz и диодного лазера Dornier MedTech Medilas MultiBeam (длина волны - 940 нм, мощность - 33 Вт) пациентке были выполнены ФЛКА и амниодренирование. Во время операции проведена коагуляция двух АВ-анастомозов среднего калибра и 5 АВ-анастомозов мелкого калибра, АА-анастомозы не выявлены. Выполнено амниодренирование в количестве 1300 мл.
Через 1 сут после операции отмечена положительная динамика: показатели допплерометрии в венозном протоке и в артерии пуповины 2-го плода - в пределах нормы, МВК 2-го плода - 73 мм, 1-го плода - 18 мм, мочевой пузырь визуализировался у обоих плодов.
При дальнейших УЗИ количество околоплодных вод у плодов соответствовало сроку, однако обращала на себя внимание дискордантность по Vmax в СМА у обоих плодов (21 см/с - <1 МоМ и 51-55 см/с - >1,5 МоМ), что вызывало подозрения в отношении развития посткоагуляционного САП и требовало динамического ультразвукового контроля каждые 5-7 дней. Но при последующих исследованиях отрицательной динамики по Vmax в СМА обоих плодов не отмечено.
В 30-31-ю неделю беременности на фоне подъема температуры до 37,5 °С вследствие новой коронавирусной инфекции (COVID-19) произошел ПРПО, развилась родовая деятельность, в связи с чем пациентка была экстренно родоразрешена путем кесарева сечения.
Первой извлечена живая недоношенная девочка с массой тела 1529 г, оценкой по шкале Апгар 7-8 баллов, по шкале Сильвермана 6 баллов, гемоглобин при рождении - 90 г/л, что потребовало переливания эритроцитарной взвеси из расчета 20 мл/кг с положительным эффектом (гемоглобин после гемотрансфузии - 142 г/л), ретикулоциты при рождении - 81. Учитывая реализацию синдрома дыхательных расстройств (СДР), эндотрахеально введен Куросурф из расчета 200 мг/кг. Проводилась респираторная поддержка с помощью искусственной вентиляции легких (ИВЛ), новорожденная экстубирована через 1 сут.
Второй извлечена живая недоношенная девочка с массой тела 1519 г, оценкой по шкале Апгар 7-8 баллов, по шкале Сильвермана 6 баллов. Гемоглобин при рождении - 202 г/л, ретикулоциты - 78. Учитывая наличие СДР, дважды вводился Куросурф из расчета 200 и 160 мг/кг. Проводилась респираторная поддержка с помощью ИВЛ, девочка экстубирована на 3-и сутки.
Следует отметить, что ПЦР-тесты на COVID-19 у обоих новорожденных были отрицательные. На 9-е сутки дети переведены на 2-й этап выхаживания и выписаны из госпиталя в возрасте 1 мес. В настоящее время развитие детей соответствует возрастной норме.
В данном клиническом наблюдении мы столкнулись со стремительным прогрессированием СФФТ до III стадии и постепенным медленным развитием посткоагуляционного САП за счет функционирования остаточных мельчайших АВ-анастомозов. Однако за время мониторинга в антенатальном периоде Vmax CМА донора не превышала 55 см/с, других показателей, свидетельствующих в пользу подозрения на страдание плодов не фиксировано, показаний для внутриутробного переливания крови или родоразрешения также не выявлено.
Постнатально констатировано, что дискордантность новорожденных по уровню гемоглобина составила 112 г/л (диагностический критерий для САП по разнице уровней гемоглобина ≥80 г/л), однако соотношение уровней ретикулоцитов обоих плодов былоо 1,03 (диагностический критерий для САП - >1,7). Мы считаем, что такая значительная разница в уровне гемоглобина у плодов больше обусловлена началом родовой деятельности, нежели прогрессированием САП.
Заключение
Таким образом, беременные двойней с монохориальным типом плацентации относятся к группе высокого риска акушерских и перинатальных осложнений. Несмотря на четко разработанный алгоритм ультразвукового сопровождения, течение таких беременностей остается одной из самых сложных задач в акушерстве, так как угрожает внезапным и непредсказуемым развитием СФФТ даже в поздние для этого осложнения сроки гестации (25-26 нед).
Литература/References
1. Martin J.A., Hamilton B.E., et al. Births: final data for 2006. Natal Vit Stat Rep. 2009; 57: 1-102.
2. Lewi L., Gucciardo L., et al. Monochorionic diamniotic twin pregnancies: Natural history and risk stratification. Fetal Diagn Ther. 2010; 27: 121-33.
3. Dr Don Mcintere. Parkland Hospital, 2002-2012.
4. Ville Y. Twin-to-twin transfusion syndrome: time to forget Quintero staging system? Ultrasound Obstet Gynecol. 2007; 30: 924-7.
5. Lopriore E., Deprest J., et al. Placental characteristics in monochorionic twins with or without twin anemia - polycithemia sequence. Obstet Gynecol. 2008; 112: 753-8.
6. Acosta-Rojas R., Becker J., et al. Twin chorionicity and the risk of adverse perinatal outcome. Int J Gynaecol Obstet. 2007; 96: 98-102.
7. Lutfi S., et al. Twin-Twin transfusion syndrome: A population-based study. Obstet Gynecol. 2004; 104: 1289-97.
8. MacDorman M., et al. Infant mortality statistics from the 2007 period linked birth/infant death data set. Natl Vital Stat Rep. 2011; 59: 1-30.
9. Lewi L., et al. The vascular anastomosis in monochorionic twin pregnancies and their clinical consequences. Am J Obstet Gynecol. 2013; 208: 19-30.
10. Lewi L., et al. 2008. The outcome of monochorionic diamniotic twin gestations in the era of invasive fetal therapy: A prospective cohort study. Am J Obstet Gynecol. 2008; 199: 514.e1-8.
11. Bebington M. Twin-to-Twin transfusion syndrome: current understanding of pathophysiology, in-utero therapy and impact for future development. Semin Fetal Neonatal Med. 2010; 15: 15-20.
12. Bajorua R., et al. Atrial natriuretic peptide mediated polyuria: pathogenesis of polyhydramnion in the recipient twin of twin-twin transfusion syndrome. Placenta. 2001; 22: 716-24.
13. Bajorua R., et al. Brain natriuretic peptide and endothelin-1 in the pathogenesis of polyhydramnios-oligohydram00nios in monochorionic twins. Am J Obstet Gynecol. 2003; 189: 189-94.
14. De Papere M.E., Shapiro S., et al. Placental markers of Twin-to-twin transfusion syndrome in diamniotic monochorionic twins: A morfometric analysis of deep artery-to-vein anastomoses. Placenta. 2010; 31: 269-76.
15. De Papere M.E., Luke F.I. What - and why - the pathologist should know about twin-to-twin transfusion syndrome. Pediatr Dev Pathol. 2013; 16: 237-51.
16. Umur A., Van Gemert M., et al. Monochorionic twins and Twin-Twin transfusion syndrome: protective role of arterio-arterial anastomoses. Placenta. 2002; 23: 203-9.
17. de Villiers S., Slaghekke F., et al. Arterio-arterial vascular anastomoses in monochorionic twin placentas with or without twin anemia-polycithemia sequence. Placenta. 2012; 33 (3): 227-9.
18. De Papere M.E., et al. Demonstration if placental vascular anatomy in monochorionic twin gestations. Pediatr Dev Pathol. 2002; 5: 37-41.
19. Lewi L., Fannie M., et al. Placental sharing, birthweigt discordance and vascular anastomoses in monochorionic diamniotic twin placentas. Am J Obstet Gynecol. 2007; 197: 587.e1-8.
20. Debbie M.L., et al. Placental angioarchitecture in monochorionic twin pregnancies: relationship to fetal growth, fetofetal transfusion syndrome, and pregnancy outcome. Am J Obstet Gynecol. 2000; 182: 417-26.
21. Couck I., Lewi L. The placenta in twin-to-twin transfusion syndrome and twin anemia polycythemia sequence. Twin Res Hum Genet. 2016; 19. P. 184-90.
22. Quintero R.A., et al. Staging of twin-twin transfusion syndrome. J Perinatol. 1999; 19: 550-5.
23. Kontopoulos E.V., Quintero R.A. Treatment of twin-twin transfusion syndrome: An evidence-based analysis. In: R.A. Quintero (ed.). Twin-Twin Transfusion Syndrome. London: Informa, 2007: 127-37.
24. ISUOG practice guidelines: Role of ultrasound in twin pregnancy. Ultrasound Obstet Gynecol. 2016; 47: 247-63.
25. Emery S.P., et al. North American Fetal Therapy Network: Intervention vs expectant management for stage 1 twin-twin transfusion syndrome. Am J Obstet Gynecol. 2016; 215: 346.e1-7.
26. Paek B., Dorn M., Walker M. Atypical twin to twin transfusion syndrome - prevalence in a population undergoing fetoscopic laser ablation of communicating placental vessels. Am J Obstet Gynecol. 2016; 215: 115.e1-5.