Саркомы являются злокачественными опухолями, развивающимися из соединительной ткани организма, в частности из мышц, жировой ткани, оболочек, выстилающих суставы и кровеносные сосуды [2, 6-8, 10]. Рабдомиосаркомы развиваются из рабдомиобластов - клеток, которые при созревании образуют скелетные мышцы [1, 2, 9].
Рабдомиосаркомы составляют приблизительно 4% от общего числа опухолей у детей. Более 90% рабдомиосарком выявляется у лиц до 25 лет и 60-70% - в возрасте до 10 лет. В целом удается излечить более 70% больных с рабдомиосаркомой [1, 8-10].
КЛАССИФИКАЦИЯ ПО ТИПАМ
1. Эмбриональная рабдомиосаркома выявляется наиболее часто и располагается обычно в области головы и шеи, в мочевом пузыре, влагалище, предстательной железе и яичках. Этот тип рабдомиосаркомы, как правило, диагностируется у младенцев и маленьких детей.
2. Альвеолярная рабдомиосаркома встречается в области крупных мышц туловища и конечностей и обычно поражает детей более старшего возраста и подростков.
3. Плеоморфная рабдомиосаркома возникает преимущественно у взрослых и крайне редко у детей [2, 7, 9, 11].
СТАДИИ РАБДОМИОСАРКОМЫ
В зависимости от распространения опухоли и радикальности операции больные с рабдомиосаркомой подразделяются на 4 группы:
1-я группа (16%) - больные (дети или взрослые) с локализованным процессом (без видимых метастазов) с полностью удалимой опухолью;
2-я группа (20%) - пациенты с локализованной, но микроскопически не полностью удалимой опухолью, наличием регионарных лимфатических узлов и отсутствием отдаленных метастазов;
3-я группа (48%) - больные с не полностью удалимой опухолью, видимой на глаз, и отсутствием отдаленных метастазов;
4-я группа (16%) - дети и взрослые с отдаленными метастазами в момент установления диагноза [2, 7, 10].
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
В Морозовскую детскую городскую клиническую больницу скорой медицинской помощью была доставлена больная, 16 лет, с диагнозом "маточное кровотечение пубертатного периода". Из анамнеза известно, что в течение 1,5 мес у девочки наблюдались кровянистые выделения из половых путей, периодические схваткообразные боли в низу живота. Девочка принимала кровоостанавливающие, нестероидные противовоспалительные препараты, гормональную терапию в целях остановки кровотечения.
За неделю до госпитализации кровянистые выделения усилились, появился неприятный запах из половых путей, отмечались резкие схваткообразные боли в низу живота.
В приемном отделении осмотрена дежурным гинекологом и госпитализирована в отделение гинекологии.
При осмотре: наружные половые органы развиты правильно, по женскому типу. Девственная плева кольцевидная, растяжимая. Выделения из половых путей: кровянистые, обильные, со сгустками, с гнилостным запахом.
Per rectum: тело матки по средней линии, подвижное, несколько больше нормы, чувствительное при пальпации.
Придатки не пальпируются. В малом тазу на расстоянии 3-5 см пальпируется плотное образование до 6,0 см, при попытке смещения которого отделился некротизированный участок ткани данного образования. Направлен на гистологическое исследование экспресс-методом, по результатам которого четкий гистологический ответ не был представлен.
По данным клинико-лабораторной диагностики отмечались умеренная эритроцитопения, анемия легкой степени тяжести, резкое повышение СОЭ, выраженные лейкоцитурия, эритроцитурия, понижение уровня железа.
При проведении ультразвукового исследования органов брюшной полости обнаружены эхографические признаки эхоплотного включения в просвете желчного пузыря, диффузных изменений паренхимы поджелудочной железы. По данным ультразвукового исследования органов малого таза выявлено объемное образование в проекции передней стенки на уровне шеечно-маточного угла, заподозрен рождающийся миоматозный узел (рис. 1).
&hide_Cookie=yes)
Дифференциальную диагностику проводили с пороком развития матки, полным ее удвоением [4-7].
В экстренном порядке девочка взята в операционную.
Произведены удаление некротизированных масс, выскабливание цервикального канала и полости матки (рис. 2) [4, 5].
&hide_Cookie=yes)
Препараты отправлены на патологогистологическое и иммуногистолхимическое исследование. Послеоперационный период протекал без осложнений.
При выполнении патологогистологического и иммуногистохимического исследований обнаружено, что наряду с обширными полями свежей и гемолизированной крови, зонами некроза и участками эндометрия определяются участки солидной полиморфной неопластической ткани (фрагменты ткани опухоли представлены в материале из всех промаркированных локусов). Опухолевая ткань гетерогенна. В ряде участков она средней клеточности и по- строена из веретеновидных клеток с выраженным миксоматозом межклеточного матрикса. Превалируют, однако, гиперцеллюлярные зоны с крайне выраженным плеоморфизмом клеток и значительной ядерной атипией и анаплазией. Митотическая активность высокая, в отдельных участках экстремально высокая; выражена и апоптотическая активность. В различных регионах опухолевой ткани встречаются островки как дифференцированного, так и незрелого гиалинового хряща. Иммуногистохимическое исследование показало тотальную экспрессию клетками опухоли Vimentin, фокальную - Myogenin. Экспрессия S100 отмечается преимущественно в участках формирующегося и уже сформированного хряща, а также в немногочисленных опухолевых клетках других регионов. Единичные клетки позитивны с анти-Desmin. Неопластические клетки показали отрицательный результат в реакциях с антителами к ЕМА, Cytokeratin 19, CD34. Пролиферативный индекс по Ki-67 варьирует от 20-30% до 60-70%. Заключение: эмбриональная рабдомиосаркома, grade 3 по системе FNCLCC (рис. 3).
&hide_Cookie=yes)
После получения результатов патологогистологического и иммуногистохимического исследований больной была выполнена компьютерная томография брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза, органов грудной полости, по результатам которого было получено заключение: КТ-признаки увеличения размеров яичников (больше слева). Единичный увеличенный паховый лимфатический узел слева. КТ-признаки калькулезного холецистита. Свежих очаговых и инфильтративных изменений в легких не выявлено.
Далее была проведена магнитно-резонансная томография (МРТ) органов малого таза, получено описание: на серии МРТ органов малого таза, взвешенных по Т1 и Т2, в 3 проекциях визуализированы матка, придатки и мочевой пузырь. Матка находится в положении антефлексио, в размерах: тело 5,1х3,2х6,1 см, шейка 3,3х2,1 см, что соответствует возрастной норме. Полость органа не расширена. Эндометрий шириной до 0,4 см (двойной слой).
Структура его неоднородна, особенно в правом отделе тела матки, с наличием участков гипоинтенсивного сигнала по Т2, вероятно, за счет геморрагического содержимого. Интенсивность сигнала от миометрия однородная, без очаговых изменений. Цервикальный канал не расширен.
Яичники расположены типично для нормы, имеют размеры: правый - 5,0х2,2х1,6 см, левый - 4,1х2,6х3,1 см, содержат большое количество фолликулов размерами до 1,3 см. Мочевой пузырь наполнен значительным количеством мочи (наполнен чрезмерно), стенки его не изменены. В просвете дефекты наполнения не определяются.
В латеральных отделах полости малого таза визуализируются единичные лимфатические узлы, размерами до 0,9х0,6 см. Паховые лимфатические узлы имеют размеры до 2,8х1,7 см. После внутривенного введения контрастного вещества, на фоне двигательных артефактов, зоны патологического повышения интенсивности МР-сигналы отчетливо не определяются. По результатам исследования получено заключение: на основании МР-картины данных за патологическое накопление контрастного вещества в структуре матки не отмечается.
После проведенных клинико-диагностических исследований девочка была консультирована онкологами Морозовской детской городской клинической больницы и ей была назначена адъювантная терапия.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Эмбриональная рабдомиосаркома − редко встречающееся заболевание у детей старше 15-летнего возраста. По европейским данным, частота встречаемости эмбриональной рабдомиосаркомы у детей старше 15 лет составляет менее 1% среди всех эмбриональных рабдомиосарком в разных возрастных группах. Использование современных методов диагностики и лечения позволило выполнить полный объем оперативного вмешательства и в дальнейшем совместно с онкологами назначить девочке адъювантную терапию, [1, 2, 7−9].
ЛИТЕРАТУРА
1. Кутушева Г.Ф., Урманчеева А.Ф. Опухоли вульвы и влагалища у девочек // Практ. онкология. 2006. Т. 7 (4). С. 246-248.
2. Кобозева Н.В., Кузнецова М.Н., Гуркин Ю.А. Гинекология детей и подростков: Л. : Медицина, 1988. 296 с.
3. Хирш Х., Кезер О., Икле Ф. Оперативная гинекология. М. : ГЭОТАР-Медицина 1999. Р. 309-314.
4. Адамян Л.В., Богданова Е.А., Сибирская Е.В. и др. Современные методы лечения маточных кровотечений пубертатного периода в ургентной гинекологии (обзор литературы) // Пробл. репродукции. 2012. № 1. С. 38-41.
5. Адамян Л.В., Богданова Е.А., Сибирская Е.В., Казначеева Т.В., Осипова Г.Т. Этиология, патогенез и клиника маточных кровотечений пубертатного периода (обзор литературы) // Пробл. репродукции. 2011. № 5. С. 34-37.
6. Кутушева Г.Ф., Урманчеева А.Ф. Опухоли и опухолевидные образования половых органов у девочек. СПб. : ГИПП Искусство России. 2001. 143 с.
7. Адамян Л.В., Богданова Е.А., Глыбина Т.М., Сибирская Е.В. Гинекологическая патология у детей и подростков как причина абдоминального синдрома // Пробл. репродукции. 2011. № 1. С. 28-34.
8. Ditto A., Martinelli F., Carcangiu M., Solima E., de Carrillo K.J., Sanfi lippo R., Haeusler E., Raspagliesi F. Embryonal rhabdomyosarcoma of the uterine cervix in adults: a case report and literature review // J. Low Genit. Tract. Dis. 2013. Vol. 17 (4). Р, e12-7. doi 10.1097/LGT.0b013e31827a8b8c.
9. Rhabdomyosarcoma of the cervix in adult women and younger patients. Kriseman ML, Wang WL, Sullinger J, Schmeler KM, Ramirez PT, Herzog CE, Frumovitz M.Gynecol Oncol. 2012 Sep;126(3):351-6. doi: 10.1016/j.ygyno. 2012.05.008. Epub 2012 May 15.
10. Crist W.M., Garnsy L., Beltangady M.S. et al. Prognosis in children with rhabdomyosarcoma. A report of the Intergroup Rhabdomyosarcoma Studies I and II // J. Clin. Oncol. 1990. Vol. 8. P. 443-452.