Аномалии структуры почек
К аномалиям структуры относятся: мульти- и поликистоз, простые (солитарные) кисты почек и различные дисплазии почечной ткани. Мультикистоз - редкая аномалия, встречающаяся у 1,1% больных с пороками развития данного органа [4]. Характеризуется полным перерождением паренхимы почек множественными кистами различных размеров, несообщающимися между собой, вследствие первичного расширения собирательных канальцев. Как правило, процесс бывает односторонним. При УЗИ определяется скопление анэхогенных кист разного размера и количества с четко определяемой тонкой стенкой. Около кист может отмечаться некоторое количество ткани, но нормальной паренхимы нет, мочеточник чаще отсутствует [20].
Поликистоз почек - всегда двустороннее заболевание, характеризующееся замещением паренхимы почек множественными кистами. В основе процесса лежит несвоевременное и неправильное соединение в период внутриутробного развития секреторного и экскреторного сегмента нефрона, т.е. прямых и извитых канальцев. В результате нарушается отток провизорной мочи из проксимальных отделов нефрона, происходит расширение слепо заканчивающихся канальцев и образование в них кист. Поликистоз почек взрослых (крупнокистозная форма) наследуется по аутосомно-доминантному типу и может сопровождаться образованием кист и в других органах (печени, поджелудочной железе, легких, головном мозге). Стаз мочи в кистах создает условия для их инфицирования. По мере прогрессирования пиелонефрита и увеличения размеров кист нарушается функция почки, нарастает почечная недостаточность [3, 7, 13, 20]. Диагностика основывается на семейном анамнезе, пальпации крупных бугристых двусторонних образований, УЗ-диагностике, при которой в паренхиме почек определяется множество кист разного размера с характерной тенденцией к кровоизлияниям в кисты с последующим обызвествлением их стенок [2, 4, 21, 22].
Клинически поликистоз почек может проявляться болями в поясничной области, гематурией, наличием артериальной гипертензии. При инфицировании кист развивается картина пиелонефрита, имеющего упорное, плохо поддающееся терапии течение. Кроме того, для поликистоза почек характерно раннее присоединение преэклампсии, быстро прогрессирующей и не поддающейся лечению [1, 7, 12].
Беременность у больных с поликистозом почек встречается редко, она может осложняться быстрым нарастанием хронической почечной недостаточности и неблагоприятными акушерскими и неонатальными исходами. Как правило, во время беременности отмечается ухудшение функции почек и развивается ренальная гипертензия, которые отрицательно влияют на течение беременности. Кроме того, увеличенные почки могут занимать абдоминальную и тазовую полости, препятствуя нормальному росту плода [8, 12, 23, 24]. В литературе недостаточно данных о течении беременности у таких пациенток. Так, J.H. Jung и соавт. [25] описали успешное родоразрешение у пациентки с поликистозной болезнью, которой во время беременности проводились непрерывный гемодиализ и антианемическая терапия, что позволило пролонгировать беременность до срока 34 нед гестации.
Аномалии лоханок и мочеточников
К аномалиям структуры относятся мегауретер, гипоплазия и клапаны мочеточника, дивертикул лоханки, окололоханочная киста, уретероцеле.
Мегауретер, или уретерогидронефроз, связанный с обструкцией, - это вид обструктивной уропатии, при которой препятствие находится в дистальной части мочеточника или в области пузырно-мочеточникового соустья. Нарушение проходимости может быть связано как с врожденной обструкцией (стенозом) или нейромышечной дисплазией, так и с нарушением иннервации и пузырно-мочеточниковым рефлюксом.
Рефлюксирующий мегауретер - аномалия развития пузырно-мочеточникового соустья, приводящая к ретроградному току мочи. Существует множество теорий, объясняющих несостоятельность антирефлюксного механизма. При этом выделяют две группы этиологических факторов, приводящих к развитию пузырно-мочеточникового рефлюкса [2, 4, 11]:
· аномалии развития пузырно-мочеточникового сегмента. Наиболее часто диагностируют пороки устья мочеточника - короткий интрамуральный отдел, реже - парауретеральный дивертикул;
· нейрогенная дисфункция мочевого пузыря (по гипоили гиперрефлекторному типу).
Выбор метода лечения зависит от степени поражения и нарушения функции почки.
Идиопатическое расширение мочеточника (ахалазия мочеточника) - порок развития, при котором на фоне полной анатомической проходимости в околопузырной части мочеточника существует зона некоординированных сокращений и невозможен нормальный пассаж мочи. В основе данного порока лежит врожденная неполноценность парасимпатической иннервации мочевого пузыря и нижнего отдела мочеточника, когда резко снижено количество парасимпатических ганглиев, расположенных в уретро-везикальной зоне.
Наблюдаются также недоразвитие мышечного слоя, гиперплазия коллагеновых и эластических волокон [4, 10]. Беременность при данной патологии возможна, однако требует тщательного контроля за пассажем мочи, а при необходимости - стентирования мочеточников и адекватной терапии с целью предотвращения инфекционно-воспалительных осложнений [1, 7, 9, 15, 17].
Аномалии мочевого пузыря и мочеиспускательного канала
В эту группу аномалий входят пороки развития урахуса, мочевого пузыря, инфравезикальная обструкция. Данные аномалии встречаются редко и диагностируются в основном до наступления беременности.
Гидронефроз
Гидронефроз - заболевание, характеризующееся расширением ЧЛС, прогрессирующей гипотрофией почечной паренхимы с ухудшением всех основных почечных функций в результате нарушения оттока мочи из лоханки и чашечек почки и гемоциркуляции в почечной паренхиме [2, 10]. Выделяют первичный (врожденный) гидронефроз, развившийся в результате аномалии развития МВП, и вторичный (приобретенный), возникший вследствие какого-либо заболевания [11].
Выделяют 5 групп причин, препятствующих оттоку мочи:
· заболевания, вызывающие инфравезикальную обструкцию (стриктуры, камни, опухоли, дивертикулы, клапаны и инородные тела уретры и мочевого пузыря). К этой же группе условно относятся уретероцеле, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, нейрогенный мочевой пузырь;
· заболевания, вызывающие внешнее сдавление мочеточника на любом его уровне (хронический цистит с поражением мочеточниковых устьев, новообразования, воспалительные процессы забрюшинного пространства, болезни кишечника и др.). К этой же группе относится так называемый добавочный сосуд (идущий к нижнему сегменту почки), перекрещивающий мочеточник в месте выхода его из лоханки;
· аномалии мочеточников (перегибы, искривления, перекручивания вокруг продольной оси, ретрокавальное расположение мочеточника);
· врожденные и воспалительные стриктуры лоханочномочеточникового сегмента мочеточника, камни, опухоли и инородные тела лоханки и мочеточника, клапаны и дивертикулы мочеточника, кистозный уретрит.
· связанные с функциональными расстройствами лоханки и мочеточника, одно- или двусторонней гипотонией либо атонией мочеточника, нейромышечной дисплазией мочеточника, первичным мегауретером, "высоким" отхождением мочеточника от лоханки.
Умеренный гидронефроз считается нормальным явлением и может присутствовать у 90% беременных [7, 12, 23, 26]. S. Coban и соавт. [27] показали, что степень материнского гидронефроза не влияет на срок родоразрешения и вес плода при рождении, однако достоверные данные были получены для массы плода, определяемой на момент постановки диагноза гидронефроза у беременных, при это учитывался степень его тяжести.
Основные симптомы гидронефроза - боли в поясничной области и пальпируемая увеличенная почка (в далеко зашедших случаях). Иногда гидронефроз проявляется макро- или микрогематурией вследствие венозного застоя в почке. Нарушения уро- и гемодинамики при гидронефрозе аномальных почек способствуют развитию пиелонефрита, камнеобразования, артериальной гипертензии, что может привести к декомпенсации вплоть до острого гидронефроза и почечной недостаточности, угрожающих жизни матери и плода [15, 26, 28].
При своевременно начатом лечении акушерские и перинатальные исходы благоприятные, в случае неудачи консервативной терапии показано хирургическое лечение в объеме стентирования мочеточников либо чрескожной нефростомии [9, 15, 26].
Диагностика
В диагностике аномалий развития почек основное значение имеют рентгенологические и радиоизотопные методы исследования, однако использование их в акушерской практике ограничено (по жизненным показаниям возможно перед оперативным вмешательством, а также в послеродовом периоде). Наиболее часто используют УЗ-сканирование для получения изображения мочевыводящей системы с описанием размеров, положения, формы, структуры почек, состояния ЧЛС, наличия и степени ее расширения, визуализации (при их наличии) камней, уточнения функционального состояния почек и оценки скорости почечного кровотока, пренатальной диагностики пороков развития почек плода и др.
К недостаткам метода УЗ-диагностики относятся невозможность получения информации о функции почек и плохую визуализацию мочеточников [10, 19]. В связи с этим нередко возникают ситуации, требующие альтернативы УЗИ. В последние годы все чаще для диагностики аномалий МВП используют МРТ, которая дает возможность получения изображения нормальной анатомической картины забрюшинного пространства и почек. По данным литературы, чувствительность этого метода в выявлении особенностей контрастности различных органов, нормальных и патологических тканей значительно больше, чем при использовании рентгеновской компьютерной томографии, внутривенной урографии и УЗ-диагностики [29, 30].
Наличие аномалий МВП при беременности ставит перед акушером-гинекологом новые задачи, вносит изменения в тактику ведения беременности и родов, влияет на прогноз для плода. Беременность у таких пациенток - фактор высокого риска по развитию осложнений со стороны матери, плода и новорожденного. Динамическое наблюдение таких пациенток совместными усилиями высококвалифицированных специалистов способствует улучшению акушерских и перинатальных исходов.
Литература
1. Орджоникидзе Н.В., Емельянова А.И., Панов В.О. и др. Беременность и роды при заболеваниях мочевыводящих органов / Под ред. Г.Т. Сухих. - М., 2009. - 432 с.
2. Урология. Национальное руководство / Под ред. Н.А. Лопаткина. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 1024 с.
3. Милованов А.П., Савельева С.В. Внутриутробное развитие человека. - М.: МДВ, 2006. - 384 с.
4. Запорожан В.Н., Бабий И.Л., Галич С.Р. Врожденные пороки развития. Практическое руководство. - Одесса: ОНМедУ, 2010. - 320 с.
5. Calderon S.J., Zarante I. Congenital urological anomalies: epidemiological description and associated risk factors in Colombia 2001-2004 // Arch. Esp. Urol. - 2006. - Vol. 59, N 1. - P. 7-14.
6. Шехтман М.М. Руководство по экстрагенитальной патологии у беременных. - 6-е изд. - М.: Триада-Х, 2013. - 896 с.
7. Шехтман М.М. Акушерская нефрология. - М., 2000. - 256 с.
8. Потапова С.Ю. Особенности клиники, диагностики и лечения инфекционно-воспалительных осложнений у беременных с аномалиями развития почек: Автореф. дис. - канд. мед. наук. - М., 2004. - 26 c.
9. Fiadjoe P., Kannan K., Rane A. Maternal urological problems in pregnancy // Eur. J. Obstet. Gynecol. Reprod. Biol. - 2010. - Vol. 152, N 1. - P. 13-17.
10. Мухин Н.А., Тареева И.Е., Шилов Е.М., Козловская Л.В. Диагностика и лечение болезней почек. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. - 383 с.
11. Вандер А. Физиология почек: Пер. с англ. - СПб.: Питер, 2000. - 256 с.
12. Кулаков В.И, Орджоникидзе Н.В., Волобуев А.И. Беременность и роды при аномалиях почек. - М., 2006. - 32 с.
13. Aciеn P., Aciеn M., Mazaira N., Quesada-Rico J.A. Reproductive outcome in uterine malformations with or without an associated unilateral renal agenesis // J. Reprod. Med. - 2014. - Vol. 59, N 1-2. - P. 69-75.
14. Blowey D.L., Warady B.A. Outcome of infants born to women with chronic renal diseases // Adv. Chronic Kidney Dis. - 2007. - Vol. 14, N 2. - P. 199-205.
15. Nielsen R.V., Ostergaard J., Alling-Moller L. Urological problems in pregnancy, birth, and puerperium - a systematic review // Ugeskr. Laeger. - 2012. - Vol. 174, N 18. - P. 1225-1229.
16. Chi A.C., Flury S.C. Urology patients in the nephrology practice // Adv. Chronic Kidney Dis. - 2013. - Vol. 20, N 5. - P. 441-448.
17. Кулаков В.И., Прилепская В.Н., Радзинский В.Е. Руководство по амбулаторно-поликлинической помощи в акушерстве и гинекологии. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. - 1054 с.
18. Davidson A.P., Westropp J.L. Diagnosis and management of urinary ectopia // Vet. Clin. North Am. Small Anim. Pract. - 2014. - Vol. 44, N 2. - P. 343-353.
19. Глазун Л.О., Полухина Е.В. Ультразвуковое исследование сосудов почек: Учебно-методическое пособие. - Хабаровск, 2004. - 58 с.
20. Bernardo W.M., Whittle M.R., Simoes R. Update on polycystic kidney disease (hereditary): genetic diagnosis and counseling // Assoc. Med. Bras. - 2014. - Vol. 60, N 3. - P. 190-191.
21. Tang L., Koshy J., Spevak M.R. et al. Diagnosis of rare association of orthotopic multicystic dysplasia with crossed fused renal ectopia // Case Rep. Urol. - 2014: 140850.
22. Кутырина И.М. Поликистоз почек. Нефрология. - М.: Медицина, 2000. - 443 с.
23. Shrotri K.N., Morrison I.D., Shrotri N.C. Urological conditions in pregnancy: a diagnostic and therapeutic challenge // J. Obstet. Gynaecol. - 2007. - Vol. 27, N 7. - P. 648-654.
24. Chen C.P., Chang S.D., Wang T.H. et al. Detection of recurrent transmission of 17q12 microdeletion by array comparative genomic hybridization in a fetus with prenatally diagnosed hydronephrosis, hydroureter, and multicystic kidney, and variable clinical spectrum in the family // Taiwan J. Obstet. Gynecol. - 2013. - Vol. 52, N 4. - P. 551-557.
25. Jung J.H., Kim M.J., Lim H.J. et al. Successful pregnancy in a patient with autosomal dominant polycystic kidney disease on long-term hemodialysis // J. Korean Med. Sci. - 2014. - Vol. 29, N 2. - P. 301-304.
26. Nielsen R.V., Ostergaard J., Alling-Moller L. Urological problems in pregnancy, birth, and puerperium: a systematic review // Ugeskr. Laeger. - 2012. - Vol. 174, N 18. - P. 1225-1229.
27. Coban S., Biyik I., Ustunyurt E. et al. Is there a relationship between the grade of maternal hydronephrosis and birth weight of the babies? // J. Matern. Fetal Neonatal Med. - 2014. - Vol. 28. - P. 1-4.
28. Puskar D., Balagovic I., Filipovic A. et al. Symptomatic physiologic hydronephrosis in pregnancy // Eur. Urol. - 2001. - Vol. 39. - P. 260-263.
29. Chen M.M., Coakley F.V., Kaimal A., Laros R.K. Guidelines for computed tomography and magnetic resonance imaging use during pregnancy and lactation // Obstet. Gynecol. - 2008. - Vol. 112, N 2. - Pt 1. - P. 333-340.
30. Lin Y.J., Ou Y.C., Tsang L.C., Lin H. Diagnostic value of magnetic resonance imaging for successful management of a giant hydronephrosis during pregnancy // J. Obstet. Gynaecol. - 2013. - Vol. 33, N 1. - P. 89-91.