Аномалии развития головного и спинного мозга составляют от 10 до 30% от всех пороков развития и занимают одно из первых мест в их структуре. По данным зарубежной литературы, частота врожденных поражений центральной нервной системы (ЦНС) варьируется от 1-2 случаев на 1000 до 1 случая на 100 родов [1, 2]. В последние годы в отдельных сообщениях указывается на успешное применение 3D/4D-ультразвука для диагностики аномалий развития мозга у плода. Вместе с тем в отечественной литературе имеются лишь единичные указания на возможность использования 3D/4D-ультразвука в пренатальной диагностике пороков ЦНС [1-3].
На практике реализация мультиплоскостной методики остается затруднительной из-за досужего мнения ультразвуковых специалистов о том, что, используя двумерный ультразвук, крайне затруднительно получать изображение мозга у плода в сагиттальных и фронтальных плоскостях. Появление 3D/4D-ультразвука и его технические особенности потенциально обладают новой возможностью и создают условия для более результативного исследования мозга плода по мультиплоскостной методике.
Объемные образования ЦНС у плода являются важным предметом дифференциальной диагностики. Цель исследования - выявление объемных внутричерепных образований головного мозга с помощью 3D/4Dультразвукой методики.
При исследовании особенностей эхографической дифференциальной диагностики новообразований головного мозга нами проведен анализ 26 случаев у плодов при сроках гестации 22-40 нед беременности. Известно, что неопластические процессы у плода являются редкостью и их дифференциальная диагностика может быть затруднительной. Арахноидальные кисты наблюдались в 12 (46,2%) случаях. Размеры кист варьировали от 5 мм до 6 см, при этом чаще кисты определялись как однокамерные образования с однородной жидкостной внутренней структурой, четкими контурами. Эхографическое выявление при обнаружении жидкостного образования в полости черепа во всех случаях требовало применения мультиплоскостной методики сканирования в трех взаимоперпендикулярных плоскостях для уточнения топографии образования и ЦДК для определения наличия или отсутствия сосудов в их капсуле. В 7,7% случаев отмечена наружная обтурационная гидроцефалия. В нашем исследовании наблюдали различную локализацию арахноидальных кист: в 11,5% случаев - обходная цистерна и цистерна четверохолмия; в 7,7% случаев - задняя черепная ямка; в 7,7% случаев - основание черепа; 11,5% случаев - височная область; в 7,7% случаев - межполушарная щель, в сочетании с полной агенезией мозолистого тела.
Наиболее ранний срок выявления арахноидальной кисты составил 24 нед. У 15,4% плодов диаметр кист не превышали 1,5 см, и при динамическом наблюдении кист их рост не увеличивался. В других наблюдениях в динамике отмечалось увеличение размеров кист пропорционально росту головы.
Дифференциальная диагностика в нашем исследовании зависела от локализации и результатов исследования с использованием ЦДК. По стенкам арахноидальной кисты обычно визуализировался кровоток, и такая киста не имела четкой связи с ликворосодержащими пространствами. По мнению ряда авторов [2], межполушарные кисты, сочетающиеся с агенезией мозолистого тела, относятся к отдельной группе кист, происходящих из эндотелия III желудочка и имеют необолочечное происхождение [1, 2, 4]. Прогноз при наличии арахноидальных кист в нашем исследовании отчетливо зависел от размеров кист и данных динамического наблюдения. В случаях оперативного лечения при наличии кист сосудистого сплетения, ставших причиной гидроцефалии, также имели положительный прогноз.
При наличии кист больших размеров и в случаях их динамического роста нарастание внутричерепной гипертензии, смещение структур, а также наличие прогрессирующих симптомов объемного внутричерепного образования в различном возрасте до 1 года проведены нейрохирургические вмешательства, позволившие к первому году в половине случаев определять нормальный психоневрологический статус. Один ребенок (3,8%) с растущей межполушарной кистой умер в возрасте 4 мес, несмотря на проведенное нейрохирургическое вмешательство. В 7,7% случаев беременность прервана по медицинским показаниям на сроках 24-27 нед, ввиду сочетания кист с пороками развития у плода, не совместимыми с жизнью.
Истинные опухоли головного мозга у плодов отмечены в 30,8% случаев. Из них 11,5% - краниофарингиомы (опухоль кармана Ратке); 3,8% - тератома; 7,7% - кавернозные гемангиомы; 7,7% - липомы мозолистого тела.
Краниофарингиомы характеризовались наличием в полости черепа округлых образований в средней черепной ямке, размерами 2-6 см в диаметре, исходящих из основания черепа, с повышенной эхогенностью. Эхографическая картина во всех случаях содержала информацию об инвазивном росте опухоли, которая деформировала преимущественно ликворосодержащие пространства, заполняя вещество больших полушарий, резко нарушая их организационную структуру (в одном случае отмечена наружная пассивная гидроцефалия). Наиболее ранний срок выявления краниофарингиомы в нашем исследовании составил 22 нед гестации. В 7,7% случаев диагностированы липомы мозолистого тела на сроках 26-27 нед гестации. В обоих наблюдениях липомы определялись как образования с повышенной эхогенностью, расположенные межполушарно, и сочетались с неполной агенезией мозолистого тела. Размеры липом не превышали 13 мм. В ходе динамического наблюдения в обоих случаях отмечен динамический рост липомы, не превышавший 1 мм в месяц.
Кавернозные гемангиомы определялись в обоих случаях как образования со средней эхогенностью и разнородной структурой, максимальные размеры - 2,5 см в диаметре. Наиболее ранний срок выявления - 28 нед. В одном случае кавернозная гемангиома проросла область соединения поперечных и сагиттальных венозных синусов, что привело к резкому расширению венозных синусов и образованию артериовенозных шунтов. В другом случае подобное образование визуализировалось в височной области и деформировало полушарие. При ЦДК кровоток в обоих образованиях не визуализировался.
В случае внутричерепной тератомы (диаметр опухоли 6 см, неоднородная структура) размеры головы были резко увеличены.
Во всех случаях визуализации краниофарингиом (и кавернозной гемангиомы) отмечено неправильное изображение борозд и извилин, что определено, как нарушение формирования коры.
При наличии истинных опухолей у плода благоприятные исходы в нашем исследовании определены только в 7,7% случаев при наличии липомы мозолистого тела, выявленной на сроках 26-27 нед. Липомы подтверждены с помощью компьютерной томографии (КТ). В остальных случаях исходы оказались крайне не благоприятными. При наличии краниофарингиом и тератомы беременности были прерваны по медицинским показаниям на сроках 26-31 нед (диагноз подтвержден патологоанатомическим исследованием во всех случаях). В первом случае кавернозной гемангиомы произошла антенатальная гибель плода на сроке 31 нед беременности. Во втором случае у новорожденного с кавернозной гемангиомой произошло массивное кровоизлияние из гемангиомы. В обоих случаях диагноз гемангиомы подтвержден патологоанатомически.
В 7,7% случаев диагностированы большие кисты сосудистого сплетения с признаками динамического внутриутробного роста. У одного из плодов нами обнаружена растущая в динамике киста передних отделов сосудистого сплетения. Рост кисты усилился в конце III триместра (киста достигла 1,5 см в диаметре) и вызвал одностороннюю внутреннюю обтурационную гидроцефалию. Во втором случае кисты сосудистого сплетения (на фоне ее динамического роста) обтурация ликвородинамических структур не наблюдалась. Киста располагалась в задних отделах бокового желудочка, вызывая расширение заднего отдела тела бокового желудочка. В 2 наших наблюдениях больших кист сосудистых сплетений, вызвавших обтурационную гидроцефалию (в 1 наблюдении), после рождения детей, ввиду возникших осложнений, произведены нейрохирургические вмешательства виде разрушения указанных кист, с хорошим эффектом (диагноз подтвержден эндоскопически).
)
Анализ исходов групп пороков, описанных выше, объединяет особенность их позднего манифестирования (после 20 нед гестации), а также частой невозможностью прервать беременность из-за жизнеспособности плода.
Исходы беременностей при различных вариантах пороков развития у плода, связанных с объемными образованиями, приведены в таблице.
Клинический случай. Беременная Н., 28 лет. Из анамнеза: эктопия шейки матки, произведена криодеструкция; лечение уреомикоплазменной инфекции. Первая беременность - замершая беременность на сроке 8 нед. Вторая беременность - преждевременные самопроизвольные роды на сроке 36 нед, мальчик 3500 г., 49 см, Апгар 8/8 баллов. У пациентки выявлена миопия средней степени. Настоящая беременность осложнилась ОРВИ на сроке 16-17 нед, во II триместре анемией легкой степени, по поводу которой пациентка принимала препараты железа. Во время данной беременности на сроке 27-28 нед диагностировано объемное образование в мягких тканях шейно-затылочной области головки плода размерами 70×48×57 см, с обильной васкуляризацией. Данное образование дифференцировано с кавернозной гемангиомой шейно-затылочной области. В результате преждевременного излития околоплодных вод проведено оперативное родоразрешение. Родилась девочка с оценкой по шкале Апгар: 1 мин - 6; 5 мин - 9 баллов. Проведенное МРТ-исследование подтвердило диагноз кавернозной гемангиомы, артериовенозной дисплазии, с кровоснабжением из наружных сонных артерий, больше слева. На 24-е сутки жизни произведено оперативное вмешательство - удаление гемангиомы. Гистологическое заключение - капиллярная гемангиома. После проведенной восстановительной терапии новорожденная девочка выписана в удовлетворительном состоянии домой.
Проведенное исследование продемонстрировало в основном крайне не благоприятный прогноз при наличии истинных опухолей головного мозга, за исключением липом мозолистого тела. По нашему мнению, дифференцированное, приближенное к гистологической оценке заключение о природе опухоли невозможно с использованием УЗИ. Однако для краниофарингиом характерны раннее накопление кальция в структуре опухоли, срединное расположение в средней черепной ямке, атипия развития коры (в случае кавернозной гемангиомы, отмечена закупорка венозных синусов).
Литература
1. Callen P. W. Ultrasonography in Obstetrics and Gynecology. 5th ed. - Philadelphia: Saunders; Elsevier, 2008. - 1239 p.
2. Benacerraf B. R. Ultrasound of Fetal Syndromes. 2 nd ed. - Philadelphia: Elsevier, 2008. - 650 p.
3. Kurjak A., Jackson D. An Atlas of Three- and FourDimensional Sonography in Obstetrics and Gynecology. - Lond.; N. Y.: Taylor and Francis, 2006.
4. Keeling J. W., Khong T. Y. Fetal and Neonatal Pathology.4 th ed. - Lond.: Springer, 2007. - 877 p